先天性心脏畸形与法洛四联症

法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位,是先天性的疾病。有的只是单独存在,有的合并心脏其他畸形或健康问题,常见的有21-三体综合征合并法洛四联症。

患儿心脏不能正常泵血,血里没有得到足够的氧,影响机体健康,会出现皮肤、嘴唇、指趾甲青紫,称为发绀。发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻;由于组织缺氧,活动耐力差,会出现呼吸急促、呼吸困难,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐,年长儿说头痛。患儿常常在行走、游戏时会主动下蹲片刻,为蹲踞症状,是法洛四联症患儿特征性姿态。患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2-4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。

法洛四联症在孕期胎儿B超即可发现。心电图常显示右心室肥大,其次是右心房肥大。X线显示心脏呈“靴型”。超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值,可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小,主动脉骑跨于室间隔之上,肺动脉狭窄部位和程度,二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。

法洛四联症患儿的预后主要取决于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况。患儿的死亡主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多,引起脑栓塞、脑脓肿、继发心肌肥大和心力衰竭。轻者可在幼儿期行一期根治术,稍重者尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿、重症患儿可先行姑息分流手术。近年来外科手术不断进展,本病死亡率在下降。

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