重症肌无力发病儿童居多,靠典型症状易判断

重症肌无力肌肉活动后症状加重,经休息后症状减轻。各年龄段均可发病,儿童居多。重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病(后天获得性肌无力在小儿称为少年型重症肌无力),最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。

少年型重症肌无力起病多在2岁以后,发病最小年龄是6个月,平均发病年龄是3岁。女多于男。肌无力的特点是休息后好转,重复用力则加重,醒后轻,下午重。根据临床特征分为:眼肌型,全身型,脑干型。其中以眼肌型最为多见,仅表现为眼外肌症状,单侧或双侧上睑下垂,可伴有眼球运动障碍引起复视,斜视。全身型躯干及四肢受累,伴或不伴眼外肌或球肌受累。轻者步行或上楼梯极易疲劳,重症者肢体无运动功能,腱反射多减弱或消失。脑干型有吞咽、咀嚼及语言障碍,可伴有眼外肌受累,无躯干及肢体表现。

根据本病典型症状不难诊断,可做新斯的明试验及低频重复电刺激,均可帮助明确诊断。

本病治疗主要包括:胆碱酶抑制剂,免疫抑制剂如泼尼松,大剂量免疫球蛋白静脉滴入,胸腺切除等。但目前对于小儿的手术适应症仍存在较大争议。

重症肌无力患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状。

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