出现这些症状,需警惕肾小管酸中毒

肾小管酸中毒一般分为4个临床类型:远端肾小管酸中毒(RTA-Ⅰ);近端肾小管酸中毒(RTA-Ⅱ);混合型肾小管酸中毒(RTA-Ⅲ);高钾型肾小管酸中毒(RTA-Ⅳ)。

原发性者见于先天性肾小管功能缺陷,多为常染色体显性遗传,也有隐性遗传和特发病例。继发者可见于肾盂肾炎、系统性红斑狼疮、甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒、药物性或中毒性肾病、髓质囊性病等。

临床表现包括高氯性代谢性酸中毒;低钾血症;尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿钾排出增多;尿PH>5.5;高钙尿,常有肾钙化或肾结石;尿路症状。慢性代谢性酸中毒表现有厌食、恶心、呕吐、腹泻、生长发育落后等。低钾血症可出现全身肌无力和周期性麻痹。肾性骨病表现为软骨病或佝偻病,囟门宽大且闭合延迟,出牙延迟或牙齿早脱。

治疗主要在于口服碳酸氢钠或复方枸橼酸溶液以纠正酸中毒;枸橼酸钾纠正低血钾;维生素D和钙剂治疗肾性骨病;噻嗪类利尿剂减少尿钙排泄。

近端肾小管酸中毒是由于近端肾小管重吸收HCO3功能障碍所致。原发性多为常染色体显性遗传,亦可为隐性遗传,与性联遗传有关,多见于男性发病,本型多见于男性患儿,其特点为:生长发育落后,但大多无严重骨骼畸形,肾结石和肾钙化少见;明显的低钾表现。

治疗需口服碳酸氢钠或枸橼酸溶液纠正酸中毒;纠正低钾血症;重症者予以低钠饮食并加用氢氯噻嗪。本型预后较好,多数患儿随年龄增长能自行缓解。

混合型肾小管酸中毒指Ⅰ、Ⅱ型混合存在,临床症状较重。治疗与Ⅰ、Ⅱ型相同。

高钾型肾小管酸中毒是因肾脏分泌肾素功能不足,而至低肾素血症、低醛固酮血症及高钾血症。此病常有不同程度的肾小球功能不全,并与酸中毒的严重程度不成比例。治疗方便包括碳酸氢钠纠正酸中毒;限制钾盐、钠盐摄入,口服阳离子交换树脂及袢利尿剂;可使用盐皮质激素治疗。

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