治疗中枢性尿崩,先要做好这几点

下丘脑和垂体的任何部位的病变都可以引起尿崩症,如颅内肿瘤,损伤,感染,以及一些全身类疾病造成的颅内受累,遗传因素也可以导致中枢性尿崩症的发生,但发病率低,仅占1%左右。

生后任何年龄均可发病,儿童期多见,男孩多于女孩。婴幼儿患者烦渴时哭闹不安,饮水后安静,喜欢饮水甚于吃奶,因喂养不足出现便秘,体重下降,高钠血症,脱水,低热,甚至惊厥和昏迷。儿童期患者多尿或遗尿常是父母最早发现的症状,每日尿量多在300~400ml/kg以上,烦渴明显,影响睡眠,食欲低下,体重不增,生长缓慢。由颅内肿瘤引起的还多伴有头痛,呕吐,视野缺损等颅高压的症状。

中枢性尿崩的患者尿液检测提示低比重尿,约为1.001~1.005,血钠正常或稍高,血渗透压多数正常或偏高。还应进行限水加压素实验进一步确诊,于晨起8点开始,试验前先排尿,测体重,尿量,尿比重及尿渗透压,测血钠和血渗透压,于1小时内给饮水20ml/kg,随后禁饮6~8小时,每小时收集一次尿,测尿量,尿比重和尿渗透压,共收集6次,实验结束时测血钠和血渗透压,实验过程中必须严密观察,如果患者排尿量多,虽不足6小时,但体重已经下降5%以上,血压下降,应停止实验。如经限水,尿量无明显减少,尿比重<1.010,尿渗透压<280mmol/L,血渗透压>300mmol/L,则可诊断为完全性尿崩症;部分性尿崩症血渗透压最高值<300mmol/L。对中枢性尿崩症患者,还应进行头颅核磁检查明确颅内病变。

中枢性尿崩症要积极寻找病因,在进行药物治疗前,应保证足够的入量,避免出现脱水,高血钠,常用弥凝,即精氨酸加压素口服治疗,口服后疗效可维持8~12小时,应从小剂量开始,副作用小,少数患者可有恶心,呕吐等胃肠不适。