了解心内膜弹力纤维增生症
心内膜弹力纤维增生症病因尚不明确,目前认为可能与病毒感染、宫内缺氧导致心内膜发育障碍、遗传因素、遗传代谢性疾病、心脏血流动力学改变等因素有关。
约2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。可按照症状的轻重缓急,分为三型:
1 暴发型 起病急骤,突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、心音减低、可听到奔马律。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音、肝脏肿大、少数患儿呈现心源性休克,甚至于数小时内猝死。此型病儿的年龄多在6个月以内。
2 急性型 起病较快,但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧,常并发肺炎,肺部出现细湿罗音。有些患儿因心腔附壁血栓的脱落而发生脑栓塞等。发病年龄同暴发型,多数死于心力衰竭。
3 慢性型 症状同急性型,但进展缓慢。患儿生长发育较落后。经适当治疗可获得缓解,存活至成人期,也可因反复发生心力衰竭而死亡。
除发病年龄特点和临床表现以充血性心力衰竭为主以外,实验室检查也有其特点:心电图多呈左心室肥大,少数表现右心室肥大或左、右心室合并肥大,可同时出现ST段/T波改变以及房室传导阻滞;X线改变以左心室肥大为明显。
本病主要应用洋地黄控制心力衰竭,一般反应良好,需长期服用,直到症状消失,X线、心电图恢复正常后1-2年方可停药。本病如不治疗,大多于2岁前死亡。
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