婴肝征起病隐匿,这些表现有助诊断
婴儿肝炎综合征简称婴肝征,它不是一种独立的疾病,而是指一组1岁以内(包括新生儿期)起病,伴有血清胆红素升高,肝脏肿大(或肝脾肿大)和肝功能损害的临床症候群。为儿科常见病。以肝内病变为主,病因复杂,预后悬殊。如能查出病因,明确诊断,就不再称婴肝征。
病因:1.感染:以病毒感染最多见,包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国,以巨细胞病毒(CMV)感染引起者较多见,约占本综合征的40%-80%。2.肝内外胆管发育障碍:如先天性胆道闭锁等,胆汁排泄不畅引起肝内胆汁淤积,进而引起肝细胞病变。3.遗传代谢缺陷:如糖原累积病、酪氨酸血症、甲状腺功能减低等,各种代谢障碍导致中间代谢产物淤积损伤肝细胞。4.其他因素:如药物或化学物质中毒。国内外资料表明,至今仍有不少病人的病因不明,有待进一步寻找。
临床表现:本病起病隐匿、病程长、逐渐进展、病因复杂,多见于3个月以内婴儿。表现为新生儿黄疸持续不退或退而复现,多伴肝肿大,可伴有恶心、食欲差、营养不良、脾脏增大,其他系统畸形如心脏、疝气、眼睛等。
化验检查:结合及非结合胆红素均升高,转氨酶升高,凝血酶原时间延长。血清γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)、5’-核苷酸酶(5’-NT)、碱性磷酸酶(AKP)和血清胆汁酸等检查,在伴有胆汁淤积时明显升高。为寻找病因可进一步做TORCH等病毒抗体检测、遗传代谢筛查、肝胆B超、CT、MRCP等影像学检查。
治疗:合理营养,注意补充脂溶性维生素;利胆退黄,如熊去氧胆酸、苯巴比妥等;护肝。同时根据病因采取对因治疗。
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