严重水肿,需警惕肾病综合征

肾病综合征临床有四大特点:1)大量蛋白尿;2)低蛋白血症;3)高脂血症;4)水肿,其中前两项为必备条件。

肾病综合征按照病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。其中原发性肾病约占小儿时期肾病综合征总数的90%,是儿童常见的肾小球疾病,学龄前儿童多发,3-5岁为发病高峰。男女比例为3.7:1。

小儿原发性肾病综合征可见各种病理类型,包括微小病变、局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎、单纯系膜增生、局灶性球性硬化、膜性肾病等。其中微小病变占大多数。

水肿为肾病综合征最为常见的临床表现,开始于眼睑,并可逐渐波及全身,严重者可有浆膜腔积液。可伴有尿量减少,约15%病例伴有镜下血尿,15%病例可见高血压。感染、电解质紊乱和低血容量、血栓形成、急性肾功能衰竭、肾小管功能障碍、生长延迟为肾病综合征患儿的常见并发症。

肾病综合征患儿合并显著水肿或大量蛋白尿、严重高血压时均应卧床休息,病情缓解后逐渐增加活动量,肾病活动期应休学。显著水肿和高血压者应短期限盐限水。对于水肿较重伴尿量减少者可使用利尿剂。

目前糖皮质激素仍为原发性肾病综合征治疗的一线用药。针对不同病情可能需要调整治疗方案,包括重新诱导缓解、调整激素的剂量和疗程、更换激素剂型、甲泼尼龙冲击治疗、加用免疫抑制剂等。

肾病综合征的预后转归与其病理变化关系密切。微小病变型预后较好,约90%-95%的微小病变型患儿首次应用糖皮质激素治疗有效,但其中85%可有复发。如果一个小儿3-4年还没有复发,其后有95%的机会不复发。微小病变型发展为尿毒症的患儿极少,绝大多数是与感染或激素严重副作用。

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