朗格汉斯细胞增生症分三型，愈后或有后遗症

目前认为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的发生与免疫功能异常有关。根据临床主要表现将本病分为三型，即勒-雪病、韩-薛-柯病和骨嗜酸细胞肉芽肿。

勒-雪病多在1岁内发病，起病急，病情重，病变广泛，出现发热、皮疹、肝脾和淋巴结肿大，可出现咳嗽、气促、青紫等呼吸道症状，重者出现呼吸衰竭而死亡。

韩-薛-柯病多于2～4岁发病，起病缓慢，出现骨质缺损、突眼、尿崩、皮疹等。骨质缺损一般出现较早，以颅骨缺损最常见，也可出现下颌骨破坏、牙齿松动、脊椎、肋骨受损等。

骨嗜酸细胞肉芽肿在各年龄组都可发病，多见于4～7岁，主要表现为单发的骨骼破坏，以颅骨最常见。病灶多发者可伴有发热、厌食、体重下降等。少数病人兼有勒-雪病和韩-薛-柯病的表现。

化验检查上，勒-雪病患者常有不同程度的贫血，白细胞和血小板正常或减少。另外两型多无明显异常。10%～15%患者出现骨髓异常。骨骼X线检查显示病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损。皮疹压片和病灶部位活检是确诊依据。

治疗方案应根据临床分型和分级而定。主要有化疗、放疗以及手术治疗。常用化疗药物有泼尼松、长春新碱、环磷酰胺等，化疗同时可加用胸腺素改善免疫功能。起病年龄越小，受累器官越多，预后越差。单纯骨损害可自愈。多脏器受损者对初期治疗反应差者预后不佳。痊愈患儿少数可有尿崩、智能低下、发育迟缓等后遗症。

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