免疫性血小板减少症可自愈,治疗难改变病程
免疫性血小板减少症患儿在发病前1-4周常有急性病毒感染史,常见病毒有细小病毒B19、巨细胞病毒、EB病毒等。病毒可通过免疫因素以及直接攻击作用致病。
该病多见于2-8岁儿童,男女发病率无差异。表现为健康儿童突然自发性的皮肤和粘膜出血,追问病史有发病前1-4周急性病毒感染或接种麻疹疫苗史。出血多为针尖大小的皮内或皮下出血点,也可为瘀斑和紫癜,分布不均,通常四肢及易于摩擦的的部位多见,躯干少见。常伴有鼻出血或牙龈出血。偶见肉眼血尿及结膜下、视网膜出血,胃肠道出血及颅内出血少见。青春期女性可有月经过多。
化验检查上,血常规示血小板下降,失血较多时,可有贫血。白细胞一般正常。凝血功能检查,凝血时间正常,出血时间延长,血块收缩不良。束臂试验阳性,即血压计袖带束臂使压力位于收缩压及舒张压之间时,前臂出血点明显增多。可进一步查自身抗体明确。骨穿涂片显示骨髓巨核细胞正常或增多。
治疗上,应卧床休息、严重血小板下降者头部制动。可给予激素稳定毛细血管通透性以减少出血风险,大剂量丙种球蛋白抑制自身免疫反应。血小板明显下降有发生颅内出血或者内脏出血风险时,可紧急输注血小板。贫血严重时,可输注浓缩红细胞。
本病多呈自限性,发病后1-6个月自然痊愈,治疗不能改变其自然病程。多数预后良好。病死率1%,多死于颅内出血。10%-20%转变为慢性型。
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