常见先心病:先天性肺动脉狭窄

肺动脉狭窄是常见的先天性心脏病,其狭窄类型有肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄、肺动脉狭窄。可单独存在,也可并存。右心室向肺动脉射血,肺动脉狭窄,使阻力增大,长期可产生右心室肥厚。

轻度狭窄可完全无症状;中度狭窄在2-3岁无症状,随着年龄增长,血流量增加,劳动后容易疲劳、气促。严重狭窄中等体力劳动就可以出现呼吸困难、乏力、突然晕厥,甚至猝死。大多数患儿生长发育正常,一般的患儿面容大而圆,无青紫,面颊和指端暗红。狭窄严重者可有青紫。查体胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音,伴震颤,肺动脉瓣第二音减弱或消失。

心电图、X线检查可提示右室肥大和其他异常。超声心动图是重要的检查方法,可评估肺动脉狭窄的位置和严重程度。心导管检查和心血管造影为有创性操作,必要时采用。

球囊瓣膜成形术是大多数患儿的首选治疗方法。球囊成形术是利用球囊扩张的机械力量使粘连的瓣膜分离,以缓解瓣口狭窄程度。如果不适合成形术的,应该接受外科瓣膜切开术右室收缩压超过50mmHg,可能导致心肌损害,建议手术解除。大多数严重肺动脉瓣狭窄伴有漏斗部肥厚,多数一旦狭窄解除,肥厚将自行消退。经治疗后效果良好,多数在数十年内不会重新干预。本病为先天性疾病,无有效预防措施,应做到早发现、早诊断、早治疗。

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