长期高热不退,警惕“川崎病”作祟~

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合症,潜在病因尚不明确,可能与免疫应答、传染性疾病及遗传因素相关。是儿童期最常见的血管炎之一,多见于5岁以下儿童,尤其在东亚地区。通常这是一种自限性疾病,如不治疗,其发热和其他急性炎症的表现可平均持续12日。

川崎病的主要临床表现包括,不明原因的发热,持续5天以上;双侧结膜充血;口腔及咽部黏膜弥漫充血,唇红及干裂,杨梅舌;发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;躯干多形红斑;颈部淋巴结的非化脓性肿胀。这些症状不会同时出现,因此,对于发热大于5天以上的患儿,仔细观察随诊尤为重要,没有任何实验室检查可用于川崎病的确诊。但是,川崎病患儿可以有血白细胞、C反应蛋白、血沉、血小板升高,贫血,脓尿等表现。少部分患儿心脏彩超可发现冠状动脉异常。

关于川崎病的治疗,推荐给予单次剂量的静脉用免疫球蛋白,持续输注8-12小时。并且,在急性期给予大剂量阿司匹林治疗,退热后48小时将阿司匹林的剂量减至小剂量,直至急性炎症指标恢复正常。如存在血栓形成的高危因素或已经血栓形成,可以用药物预防或治疗,包括抗血小板、抗凝和/或溶栓治疗(如尿激酶、链激酶或组织型纤溶酶原)。

川崎病需要长期随诊,根据患儿的情况,起初每6-8周应复查一次。可能出现的并发症包括,冠状动脉瘤、心律失常和外周动脉闭塞。这些并发症可引起显著的病情加重和死亡。由于采用静脉注射免疫球蛋白治疗,动脉瘤的发生率和死亡率都已经显著下降。

因为静脉用免疫球蛋白会干扰疫苗的免疫原性,建议对已接受静脉用免疫球蛋白治疗的儿童推迟活病毒疫苗(如麻疹疫苗、水痘疫苗)的接种至少11个月。接受长期阿司匹林治疗的患儿患Reye综合征的风险可能增加,因而建议对符合接种条件的患儿接种水痘疫苗和灭活流感疫苗。

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