长期高热不退，警惕“川崎病”作祟~

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合症，潜在病因尚不明确，可能与免疫应答、传染性疾病及遗传因素相关。是儿童期最常见的血管炎之一，多见于5岁以下儿童，尤其在东亚地区。通常这是一种自限性疾病，如不治疗，其发热和其他急性炎症的表现可平均持续12日。

川崎病的主要临床表现包括，不明原因的发热，持续5天以上；双侧结膜充血；口腔及咽部黏膜弥漫充血，唇红及干裂，杨梅舌；发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；躯干多形红斑；颈部淋巴结的非化脓性肿胀。这些症状不会同时出现，因此，对于发热大于5天以上的患儿，仔细观察随诊尤为重要，没有任何实验室检查可用于川崎病的确诊。但是，川崎病患儿可以有血白细胞、C反应蛋白、血沉、血小板升高，贫血，脓尿等表现。少部分患儿心脏彩超可发现冠状动脉异常。

关于川崎病的治疗，推荐给予单次剂量的静脉用免疫球蛋白，持续输注8-12小时。并且，在急性期给予大剂量阿司匹林治疗，退热后48小时将阿司匹林的剂量减至小剂量，直至急性炎症指标恢复正常。如存在血栓形成的高危因素或已经血栓形成，可以用药物预防或治疗，包括抗血小板、抗凝和/或溶栓治疗(如尿激酶、链激酶或组织型纤溶酶原)。

川崎病需要长期随诊，根据患儿的情况，起初每6-8周应复查一次。可能出现的并发症包括，冠状动脉瘤、心律失常和外周动脉闭塞。这些并发症可引起显著的病情加重和死亡。由于采用静脉注射免疫球蛋白治疗，动脉瘤的发生率和死亡率都已经显著下降。

因为静脉用免疫球蛋白会干扰疫苗的免疫原性，建议对已接受静脉用免疫球蛋白治疗的儿童推迟活病毒疫苗(如麻疹疫苗、水痘疫苗)的接种至少11个月。接受长期阿司匹林治疗的患儿患Reye综合征的风险可能增加，因而建议对符合接种条件的患儿接种水痘疫苗和灭活流感疫苗。